一、發病原因
　　起源于胸腺上皮細胞或淋巴細胞的胸腺腫瘤最為常見，占胸腺腫瘤的95%，在整個縱隔腫瘤中排次第1～3位。絕大多數胸腺瘤在組織細胞學上呈良性表現,但其中一部分在生物學行為上呈侵襲性生長,屬于惡性胸腺瘤。惡性胸腺瘤還包括胸腺癌,即組織細胞學表現呈典型的惡性特征.

　　二、發病機制
　　多數胸腺瘤呈膨脹性生長，有完整包膜，即使瘤體較大，也容易完整切除。30%～60%的胸腺瘤呈浸潤性生長�？芍苯忧址钢車M織和器官，如縱隔胸膜、心包、肺、大血管及神經，向頸部延伸侵及甲狀腺，向下通過主動脈裂孔播散到膈下肝、腎及腹腔血管周圍。胸腺瘤的淋巴道轉移相對較少，可能受累的淋巴結依次是縱隔淋巴結、肺門淋巴結、頸部淋巴結、鎖骨上淋巴結、腋窩淋巴結、肝門和腸系膜淋巴結等。血行轉移更為少見，轉移的靶器官和組織依次為肺、肝、骨、腎、腦、脾、腎上腺、乳腺和卵巢等。
　　病理特征:所有胸腺瘤均起源于胸腺上皮細胞。僅有4%的胸腺瘤是由單一的胸腺上皮細胞組成，絕大多數胸腺瘤是胸腺上皮細胞和淋巴細胞混合組成的。
　　1.肉眼檢查 胸腺瘤的體積變化不一，可1.5～25cm，以5～8cm多見。重量為10～1750g，通常在20～200g為多。顏色為深褐色或灰紅色，外形多呈圓形、橢圓形或不規則形，表面常為結節狀，良性者包膜完整，與周圍無粘連。惡性者浸潤性生長，包膜不完整，表面粗糙，可累及胸膜、心包、大血管。腫瘤質地軟，半數以上包膜外附有殘存退化胸腺脂肪組織。腫瘤腫瘤多數為實質性，切面為分葉狀，有明顯的灰白色纖維組織間隔。切面灰紅色或灰白色，呈粗或細顆粒狀，常伴有出血或囊性變。囊的大小不等，由0.2cm之微囊到直徑10cm左右的大囊，甚至瘤體的大部分為囊變者也不少見。一般囊壁薄而光滑，內含清液或血性液�？山洺Ｒ姷礁鞣N退行性變。如出血、鈣化和囊性變等。除了整個胸腺組織已被胸腺瘤組織所取代外，絕大多數胸腺瘤與正常胸腺組織相接壤。
　　2.鏡下結構 Victor和Thomas研究證明，所有胸腺瘤均衍生于胸腺上皮細胞，其上皮成分可用免疫組織化學技術來確認。

       本病的檢查方法有以下幾種：
　　血清乙酰膽堿酯酶抗體(CAEab)、甲胎蛋白(AFP)和β-絨毛膜促性腺激素(β-hCG)檢查對于胸腺瘤鑒別判斷有一定價值，特異性不高。
　　(1)　胸部X線檢查
　　X線檢查是發現及診斷縱隔腫瘤的重要方法。胸部平片正位相，胸腺瘤常表現為一側隔增寬或突向一側胸腔的圓形或橢圓形致密影，突向右側多于左側，也可見突向雙側胸腔。突向左側常被主動脈球掩蓋，突向右側可與上腔靜脈重疊。腫物影邊緣清晰銳利，有的呈分葉狀。側位像可見位于胸骨后心臟大血管前密度均勻形態上呈實質性腫塊影(圖1、2)。少數胸腺瘤可見條狀，點狀，塊狀和不成形的鈣化，其鈣化程度較畸胎瘤為低。有的胸腺瘤呈扁片狀伏于心臟大血管之上，此種類型在X線檢查中最難診斷。側位病灶斷層是確定胸腺瘤簡單易行且經濟的檢查方法，它能顯示腫瘤的存在，大小，密度，在無條件行復雜的檢查時，側位病灶體層尤為實用。
　　標準的后前位與側位胸片是診斷大多數胸腺瘤的是簡單有效的檢查方法。腫塊陰影主要位于前縱隔或前上縱隔，可以位于胸廓的正中間，但大多數情況下是偏向一側的。后前位胸片常顯示為圓形、卵圓形或淺分葉狀，位于心影的上部，靠近心臟與大血管連接處

        (2)胸部CT檢查
       胸部CT是先進而敏感檢查縱隔腫瘤的方法，它能準確地顯示腫瘤的部位，大小，突向一側還是雙側，腫瘤的邊緣，有無周圍浸潤以及外科可切除性的判斷，對于臨床和普通的X線檢查未能診斷的病例，胸部CT有其特殊的價值(圖3～6)。CT有助于確定胸腺瘤的范圍，不僅可以檢出體積微小(5mm以上病灶)，X線檢查不易發現的胸腺瘤體的存在;同時通過增強CT顯示腫塊是否侵犯或壓迫上腔靜脈、升主動脈、氣管，顯示心包、胸腔有無少量積液，以縱隔及肺內有無微小轉移灶等X線胸片無法顯示的情況。一般情況下，胸腺瘤為軟組織密度，CT值在40HU以上。靜脈注射造影劑后，可見中度或均勻增強。腫瘤呈囊性變時，CT值為15HU左右。胸部CT可清晰地顯示瘤體有無鈣化及鈣化程度與范圍。所有侵入性胸腺瘤的病人應進行上腹部CT掃描，以檢測有無膈下轉移性擴散。
       (3)磁共振成像(MRI) 

       對于了解大血管受累與否價值較大。通常的MRI檢查，胸腺瘤常顯示為位于前縱隔或前上縱隔的圓形、卵圓形或分葉狀腫塊表現，MRI為均勻性，中等強度MR信號區。當瘤體出現液化壞死時，可表現為不規則的高低MR信號區。Sakai(1992) 報告MRI顯示不純的高強度表像和分葉狀的內部結構的發現表明存在一種浸潤性的惡性胸腺瘤。
　　(4)活組織檢查 

      包括細針穿刺、縱隔鏡、前縱隔切開術、電視胸腔鏡手術等，因該檢查創傷較大，且破壞腫瘤包膜完整性，影響手術效果，故單純為明確診斷時很少采用。適應證為：①前縱隔的實質性腫塊與前縱隔內其他惡性腫瘤無法鑒別(如惡性淋巴細胞瘤、惡性生殖細胞腫瘤、轉移性肺癌等);②術前判斷已無法完整切除腫瘤，須通過活組織檢查做出非手術的完整的治療方案者。
      病理學上胸腺瘤以占80%以上細胞成分為名稱。分為上皮細胞型和上皮細胞淋巴細胞混合型。單純從病理形態學上很難區分良性或惡性胸腺瘤，根據臨床表現，手術時肉眼觀察所見和病理形態特點，以侵襲性和非侵襲性胸腺瘤分類更為恰當。但習慣上常稱為良性和惡性胸腺瘤。

     1.胸內甲狀腺腫 

　　除少數先天性迷走甲狀腺外，一般是指后天性胸骨后甲狀腺腫，是由頸部甲狀腺腫向下延伸至前上縱隔所致。胸內甲狀腺腫的特點是：①病人年齡常為中年女性居多;②頸部可捫及腫大的甲狀腺，隨吞咽而活動。但由于其下極進入胸內，常不能被捫及;③除個別伴甲亢癥狀外，多無臨床癥狀。若胸內甲狀腺腫明顯增大，則可出現程度不等的胸骨后不適、呼吸困難、呼氣時喘鳴等。若一側明顯腫大，則可造成氣管向對側移位表現;④X線表現為卵圓形或梭形塊影，一般較致密而均勻，邊界清晰，偶可見鈣化影。塊影常位于前上縱隔部位，較一般的胸腺瘤位置略高;⑤核素131I掃描可清晰顯示其胸內之位置;⑥頸胸部CT片示頸部甲狀腺陰影與胸內腫塊陰影相連成一體，無中斷現象。

　　2.縱隔霍奇金淋巴瘤 

　　發生在縱隔的霍奇金淋巴瘤幾乎均為結節硬化型，過去稱之為“肉芽腫性胸腺瘤”。目前，多數學者認為是發生在胸腺的霍奇金病。大約90%病例存在有前縱隔淋巴結受累，胸部X線片顯示“前上縱隔塊影”以及“上縱隔陰影明顯增寬”�？v隔霍奇金淋巴瘤的特點是：①發病年齡雖有2個高峰現象即10～20歲與50～70歲。但在我國、日本等地區以中年以上婦女多見。②雖有近50%的病人僅有縱隔占位的癥狀與表現，但較多數病人常常伴有全身淋巴結腫大，以頸部、腋下、腹股溝等處多見。有文獻報道，約70%病人有頸部淋巴結被侵犯的表現。③25%的病人常伴有臨床癥狀，如發熱、盜汗、體重下降、皮膚疼痛。④17%～20%病人在飲酒后20min，出現病變局部疼痛(又稱“酒精瘙癢”)。其癥狀可早于其他癥狀及X線表現。⑤早期�？砂橛休p度或中度貧血，少數病人可有輕度中性粒細胞增加。⑥CT及X線檢查常顯示腫塊邊緣不規則，密度不均。70%病人在CT檢查中可發現氣管旁、肺門、隆突下等區域淋巴結被侵犯的表現。⑦經皮頸部、腋下淋巴結活檢是其確診的常用方法。必要時可行經頸部切口前縱隔切開活檢。⑧一旦確診，放療加化療對該病的療效十分樂觀。
　　3.畸胎瘤 

　　除發生在性腺外，縱隔也是其好發部位。絕大多數位于前縱隔，尤其是前下縱隔。位于后縱隔者僅為3%～8%。X線檢查多為胸骨后方單發的塊狀陰影�；チ龅奶攸c是：①常見于青壯年。②良性畸胎瘤一般無明顯癥狀，常在胸部X線檢查時被發現。惡性者則可出現胸痛、刺激性咳嗽、呼吸困難等不適;③若腫瘤破裂穿入氣管或支氣管，則可咳出囊內容物(豆渣樣皮脂、毛發、牙齒等)，若穿破縱隔胸膜則出現胸腔積液，若穿破心包則可造成心臟壓塞。④若腫瘤巨大并突入一側胸腔，則會造成肺不張、上腔靜脈綜合征等。⑤X線檢查表現為塊影密度均勻不一，含脂肪組織部位密度明顯降低，部分囊壁可出現鈣化，甚至可出現骨或牙齒之陰影。⑥良性者腫瘤標志物檢測為陰性，惡性者則可出現不同的陽性表現，如AFP、LDH、CAH-S等，若含神經成分，則S-100蛋白陽性，若含平滑肌肉瘤成分則肌球蛋白陽性，若含鱗、腺癌成分，則角蛋白染色陽性。
　　4.胸腺組織增生

　　可以認為是胸腺的瘤樣改變，較為少見。主要發生在青少年，甚至嬰幼兒。其特點是：①胸腺增生隨著其增生性改變形態與位置都可發生顯著改變，一般�？赏恢烈粋刃厍换蛳驴v隔，而誤認為縱隔畸胎瘤，若向兩側胸腔突入則常被誤診為縱隔淋巴結核。②增生的胸腺壓迫氣管、支氣管可引起肺不張、肺炎等，引發發熱、貧血等，�？杀徽`診為惡性淋巴瘤。③當臨床診斷懷疑為胸腺增生時，可行“激素試驗”(口服潑尼松，每天1.5mg/kg，連續1～2周)。大多數病例給藥1周后，增生的胸腺開始縮小。復查胸片，陰影明顯縮小則可診斷為胸腺增生。從而避免不必要的手術探查。初向陽(1992)報道有4例小兒胸腺增生，其中3例術前誤診為縱隔腫瘤或縱隔淋巴結核而行手術治療。
　　常見的需要與胸腺瘤鑒別的病變包括畸胎瘤和升主動脈瘤�；チ龀０l生在中青年，可無癥狀，或有反復發作的肺部感染，有時有咳出毛發或油脂樣物的病史，X線檢查腫塊內可有牙齒或骨骼鈣化影，囊性畸胎瘤經超聲波檢查予以確定。將升主動脈瘤誤診斷為胸腺瘤常有發生。在胸部側位相升主動脈瘤呈梭形成圓形陰影，沿自左心室，胸透可見腫塊呈膨脹性搏動，聽診可聞及雜音，二維超聲檢查可發現升主動脈擴張，彩色多普照勒檢查可見湍流頻譜，胸部CT像可顯示升主動脈局限性瘤樣擴張，診斷有困難時可行升主動脈造影。
　　臨床上還需要鑒別良性的胸腺瘤跟惡性的胸腺瘤：
　　在胸腺瘤中70%～ 80% 的是良性的, 其包膜完整, 對周圍組織不具侵襲性。惡性胸腺瘤分為侵襲性胸腺瘤和胸腺癌兩種類型。胸腺瘤生物學特征對疾病的治療方案及疾病預后有重大意義, 然而胸腺瘤的良、惡性在病理組織切片上很難區分, 但CT 在觀察胸腺瘤的生長方式及其累及區域均可達到滿意效果。
　　1.非侵襲性胸腺瘤CT 表現
　　胸腺瘤CT 表現為腫瘤邊緣清晰, 平掃、增強掃描可見完整的包膜, 周圍脂肪無浸潤索條影, 無遠處器官轉移。部分病例因瘤體較大而導致氣管、食管受壓移位。
　　2.侵襲性胸腺瘤CT 表現
　　侵襲性胸腺瘤除均表現為縱隔腫塊外, 還合并有其他侵襲征象: (1) 縱隔胸膜受累: 在CT 表現上為瘤體鄰近胸膜不規則增厚, 呈凸凹不平狀。但本組有2 例術中所見及術后病理均有胸膜受累表現的病例在CT 上未見明顯征象。(2) 瘤體鄰近心包受累和通過種植播散而致心包積液。(3) 胸膜種植: 可表現為胸膜有小結節狀軟組織密度影, 同時還可以合并有不等量的胸腔積液。(4) 腫瘤侵及大血管: 可表現為腫瘤鄰近血管如肺動脈、上腔靜脈、升主動脈形態受壓變形, 增強掃描時見血管壁有受侵征象。(5) 胸腔受侵表現為胸腔積液。

　　本病常見的并發癥有：　

　　1.重癥肌無力(MG)
　　長期以來人們即發現重癥肌無力與胸腺(或胸腺瘤)有關。重癥肌無力臨床上可分為3型，如眼瞼下垂、視物長久感疲勞、復視，為眼肌型;上肢伸舉不能持久、步行稍遠需坐下休息，為軀干型;咀嚼吞咽費力，甚至呼吸肌麻痹，為延髓型。臨床上最危險的是肌無力危象，病人呼吸肌麻痹必須人工輔助呼吸。
　　目前認為重癥肌無力是一自家免疫性疾病，主要因胸腺受某種刺激發生突變，不能控制某些禁忌細胞株而任其分化增殖，對自身成分(橫紋肌)發生免疫反應，出現肌無力。治療重癥肌無力多年來一直采用抗乙酰膽堿酯酶藥物，如吡啶斯的明，近年來又加用免疫抑制劑，如激素、環磷酰胺等。外科治療重癥肌無力的適應證為伴有或不伴有胸腺瘤的重癥肌無力患者，服抗乙酰膽堿酯酶藥物，劑量不斷增加而癥狀不減輕，或出現肌無力危象以及反復呼吸道感染。
　　2.單純紅細胞再生障礙性貧血(PRCA)
　　與胸腺瘤并存疾病之一是純紅細胞再障。純紅再障可為原發的，原因不清。也可繼發于藥物、感染和腫瘤。實驗研究表明PRCA是一自家免疫性疾病，未知原因導致紅細胞抗原的自身免疫反應，這些抗原可存在于人體胸腺內。胸腺瘤本身對紅細胞生長并無直接作用，可能的情況是胸腺瘤可增強免疫系統的敏感性，或者胸腺瘤由高度敏感的增生系統所誘發。
　　3.腎病綜合征腎炎 

　　腎病綜合征腎炎與胸腺瘤的關系尚不明了，腎病綜合征可以是某些腫瘤，如霍奇金病，全身表現的一部分�？赡艿慕忉尀樾叵倭雠c腎小球腎炎的抗原抗體復合物形成交叉反應緣故。

　　本病無有效預防措施，早診斷早治療是本病的防治關鍵。同時應注意防止各種并發癥的發生，一旦出現則應該積極治療，防止疾病進一步發展。

　　治療原則：胸腺瘤一經診斷即應外科手術切除。理由是腫瘤繼續生長增大，壓迫鄰近組織器官產生明顯臨床癥狀;單純從臨床和X線表現難以判斷腫瘤的良惡性;而且良性腫瘤也可惡性變。因此無論良性或惡性胸腺瘤都應盡早切除。有能切除的惡性胸腺瘤可取病理活檢指導術后治療，部分切除者術后放射治療可緩解癥狀延長病人存活。
　　胸腺瘤的治療方法包括手術切除，放療和化學藥物治療。預測胸腺瘤的變化行為最重要的因素是腫瘤有無包膜。具備完整被膜且尚未密集地粘連于縱隔結構的異常新生物中有85%～90%的病例可通過外科手術切除而得到治療。相反，那些侵入相鄰軟組織、肺部、大動脈外膜或心包的胸腺瘤在術后若不進行輔助性治療則很有可能復發。目前傾向采用以手術切除為主的綜合治療方案。
　　1.外科手術治療 

　　胸腺瘤應爭取手術治療，外科手術切除尤其是擴大胸腺切除術是目前國內外學者公認的治療胸腺瘤之首選治療方法。也是胸腺瘤綜合治療的關鍵。手術指征：
　　(1)包膜完整的胸腺瘤。
　　(2)腫瘤外侵及周圍組織(縱隔、胸膜、心包)但能整塊切除者。
　　(3)腫瘤侵及部分肺葉、左無名靜脈、部分主動脈外膜，部分上腔靜脈壁及一側膈神經等周圍器官者，尚能完整或姑息性切除者。
　　(4)腫瘤明顯外侵伴上腔靜脈綜合征，在腫瘤切除同時能行上腔靜脈人造血管移植者。
　　(5)胸腺瘤伴重癥肌無力者。
　　(6)巨大腫瘤化療或放療后相對縮小，術前判斷尚能完整切除者。
　　(7)腫瘤巨大及壓迫癥狀嚴重，術前判斷雖不能完整切除腫瘤，但行姑息性切除尚能明顯緩解壓迫癥狀者。
　　2.手術切口選擇
　　(1)胸骨正中切口：由于胸腺瘤絕大多數位于前上縱隔，因此該切口是手術治療胸腺瘤的讎切口，其優點在于：①充分暴露整個前縱隔，便于施行擴大胸腺切除術。②便于大血管的顯露，尤其是對胸腺后方的左無名靜脈、右側后方的上腔靜脈的解剖分離。一旦術中大血管意外損傷，在此切口暴露下，便于迅速控制處理，使手術安全可靠。③便于前肺門的顯露。在腫瘤外侵前肺門的情況下，便于解剖分離肺動靜脈，從而避免不必要的肺葉切除